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10/07/2014 10:02 - Atualizado em 22/07/2014 19:05

Esclerodermia


POR

A.D.A.M.

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Definição

A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que envolve alterações na pele, nos vasos sanguíneos, nos músculos e nos órgãos internos. Ela é um tipo de doença autoimune, um problema que ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo por engano.

Nomes alternativos

Síndrome CREST; esclerodermia limitada; esclerose sistêmica progressiva; esclerose sistêmica; esclerodermia localizada; doença conjuntiva mista; morfeia - linear

Causas, incidência e fatores de risco

A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos. Esse acúmulo leva aos sintomas da doença.

A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos. As mulheres desenvolvem esclerodermia com mais frequência do que os homens. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil, mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

Sintomas

Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.

  • A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele das mãos e do rosto. Ela se desenvolve lentamente e, raramente, se espalha pelo corpo ou causa complicações sérias.
  • A esclerodermia sistêmica, ou esclerose, pode afetar grandes áreas da pele ou órgãos, como o coração, os pulmões ou os rins. Existem dois tipos principais de esclerodermia sistêmica: doença limitada (síndrome CREST) e doença difusa.

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:

  • Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas altas e frias (Consulte: fenômeno de Raynaud)
  • Perda de cabelo
  • Rigidez da pele
  • Pele anormalmente clara ou escura
  • Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do antebraço
  • Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental
  • Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés
  • Pele do rosto rígida e repuxada

Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:

  • Dor nas articulações
  • Dormência e dor nos pés
  • Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações
  • Dor no pulso

Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

  • Tosse seca
  • Falta de ar
  • Respiração ofegante

Problemas no trato digestivo podem incluir:

  • Inchaço após as refeições
  • Constipação
  • Diarreia
  • Dificuldade para engolir
  • Refluxo do esôfago ou azia
  • Problemas para controlar as fezes (incontinência fecal)

Sinais e exames

O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar pele endurecida, rígida ou espessa.

Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar inflamações agudas de pequenos vasos sanguíneos, como os vasos dos rins. Problemas nos rins podem causar pressão alta.

Os exames de sangue podem incluir:

  • Painel de anticorpos antinucleares (ANA)
  • Exame de anticorpos
  • Taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE)
  • Fator reumatoide

Outros exames podem incluir:

  • raio X do tórax
  • Tomografia computadorizada dos pulmões
  • Ecocardiograma
  • Urinálise
  • Exames para ver o funcionamento dos pulmões e do trato gastrointestinal (GI)
  • Biópsia da pele

Tratamento

Não existe um tratamento específico para a esclerodermia.

Seu médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações.

Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:

  • Medicamentos anti-inflamatórios potentes chamados de corticoides
  • Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e Cytoxan
  • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

  • Medicamentos para azia ou problemas para engolir
  • Medicamentos para a pressão arterial (principalmente os inibidores da ECA) para pressão alta ou problemas nos rins
  • Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele
  • Medicamentos para melhorar a respiração
  • Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud

O tratamento geralmente envolve fisioterapia.

Grupos de apoio

Consulte: Esclerodermia - recursos

Expectativas (prognóstico)

Algumas pessoas com esclerodermia têm sintomas que se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam se agravando. No entanto, na maioria dos pacientes, a doença se agrava lentamente.

As pessoas que só apresentam sintomas na pele têm um prognóstico melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode danificar o coração, os rins, os pulmões ou o trato gastrointestinal, o que pode levar à morte.

Problemas nos pulmões são a causa mais comum de morte em pacientes com esclerodermia.

Complicações

A causa mais comum de morte em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares.

Outras complicações da esclerodermia incluem:

Ligando para o médico

Marque uma consulta com seu médico se:

  • Apresentar sintomas de esclerodermia
  • Tiver esclerodermia e os sintomas se agravarem ou novos sintomas se desenvolverem

Prevenção

Não há formas de prevenção conhecidas. Reduzir sua exposição ao pó de sílica e cloreto de polivinil pode reduzir o risco dessa doença.

Fenômeno de RaynaudSíndrome CRESTEsclerodactiliaTelangiectasia

Referências

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

Varga J, Denton CP. Systemic sclerosis and the scleroderma-spectrum disorders. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley''s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 77.

Clouse RE, Diamant NE. Esophageal motor and sensory function and motor disorders of the esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran''s Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006:chap 41.

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